Terapia de ressincronização cardíaca na cardiomiopatia chagásicacrônica: boa resposta clínica e pior prognóstico / Cardiac resynchronization therapy in chronic chagasic cardiomyopathy: a good clinical response and the worst prognosis

Os efeitos da terapia de ressincronização cardíaca (TRC) em pacientes com cardiomiopatiaisquêmica (CMI) e dilatada (CMD) são bem conhecidos. Entretanto, faltam evidências científicas da TRC nacardiomiopatia chagásica crônica (CCC). Objetivo: avaliar o comportamento clínico de pacientes submetidos àTRC, considerando a importância da CCC. Método: no período de janeiro de 2005 a dezembro de 2007 foramincluídos 343 pacientes em seguimento clínico na Unidade de Estimulação Cardíaca do Instituto do Coração,submetidos a intervenção cirúrgica relacionada à TRC. A análise estatística de previsores de mortalidade foirealizada por regressão logística com seleção stepwise, incluindo variáveis com p<0,1 na análise univariada. Asvariáveis estudadas foram: idade, gênero, classe funcional (CF) da New York Heart Association, cardiopatia, tipode bloqueio de ramo, parâmetros ecocardiográficos, medicações em uso e óbito. Resultados: foram selecionados343 pacientes, 65% do sexo masculino, com idade média de 59,7 ± 12,3 anos e seguimento médio de 4,2 ± 2,7anos após a TRC. A CF pré-implante foi II em 18,3%, III em 64,5% e IV em 17,3%. A fração de ejeção média doventrículo esquerdo foi de 27,66 ± 8,99. A cardiopatia de base distribuiu-se em: CMD em 35%; CMI em 29,4%;CCC em 22,4% e outras etiologias em 13,1%. A taxa de melhora da classe funcional após a TRC foi semelhante,independente da cardiopatia, mas a CCC mostrou pior prognóstico (odds ratio=3,03; IC 95%, 1,15-7,97, p<0,001).Conclusão: pacientes com CCC submetidos à TRC apresentam melhora sintomática, porém o risco de óbito é trêsvezes maior em comparação com as outras cardiopatias.

The effects of cardiac resynchronization therapy (CRT) in patients with ischemic (ICM) and dilated(DCM) cardiomyopathy are known. In chronic chagasic cardiomyopathy (CCC), scientific evidence is lacking.Objective: To evaluate the clinical response of patients undergoing CRT, considering the importance of theCCC. Methods: From January 2005 to December 2007, we included 343 patients in clinical follow-up in CardiacPacing Unit of Heart Institute, who underwent surgery related to CRT. Statistical analysis of mortality predictorswas performed using logistic regression with stepwise selection, including variables with P<0.1 in the univariateanalysis. The variables studied were age, gender, functional class of New York Heart Association, etiology of heartdisease, type of bundle branch block, echocardiographic parameters, medications and death. Results: The studyenrolled 343 patients, 65% male, mean age 59.7 ± 12.3 years, with a mean follow-up after CRT of 4.2 ± 2.7 years. The functional class before implant was II, III and IV in 18.3%, 64.5% and 17.3%, respectively. The mean ejectionfraction of the left ventricle was 27.66 ± 8.99. The underlying heart disease was DMC, ICM, CCC and othercauses in 35%, 29.4%, 22.4% and 13.1%, respectively. The rate of improvement in functional class after CRT wassimilar, independent of heart disease etiology, but the CCC showed the worst prognosis (Odds ratio=3.03; 95%CI 1.15-7.97, P<0.001). Conclusion: Patients with CCC undergoing CRT show symptomatic improvement, butthe risk of death is three times higher, compared with other heart diseases.

Los efectos de la terapia de resincronización cardiaca (TRC) en pacientes con miocardiopatía isquémica(MCI) y dilatada (MCD) son conocidos. En la miocardiopatía chagásica crónica (MCC), sin embargo, faltanevidencias científicas. Objetivo: Evaluar el comportamiento clínico de pacientes sometidos a la TRC, considerándosela importancia de la MCC. Métodos: En el período de enero de 2005 a diciembre de 2007, fueron incluidos 343pacientes en seguimiento clínico en la Unidad de Estimulación Cardiaca del Instituto del Corazón, sometidos ala intervención quirúrgica relacionada a la TRC. El análisis estadístico de predictores de mortalidad fue llevado acabo por regresión logística con selección stepwise, incluyéndose variables con p<0,1 en el análisis univariado. Lasvariables estudiadas fueron: edad, género, clase funcional (CF) de la New York Heart Association, cardiopatía, tipode bloqueo de rama, parámetros ecocardiográficos, fármacos en uso y defunción. Resultados: Fueron seleccionados343 pacientes, el 65% del sexo masculino, edad media de 59,7 ± 12,3 años, con seguimiento medio tras la TRC de4,2 ± 2,7 años. La CF pre implante fue II en el 18,3%, III en el 64,5% y IV en el 17,3%. La fracción de eyección deventrículo izquierdo media fue de 27,66 ± 8,99. La cardiopatía de base se distribuyó en: MCD en el 35%; MCI enel 29,4%; MCC en el 22,4% y otras etiologías en el 13,1%. El índice de mejora de clase funcional tras la TRC fuesemejante, independientemente de la cardiopatía, pero la MCC mostró peor pronóstico (Odds Ratio=3,03 IC95%1,15-7,97, p<0,001). Conclusión: Pacientes con MCC sometidos a la TRC presentan mejora sintomática, sin embargo,riesgo de fallecimiento tres veces mayor, en comparación con las otras cardiopatías.

Papel da medicina nuclear na terapia de ressincronização cardíaca: [revisão] / Role of nuclear medicine in the cardiac resinchronization therapy: [review]

A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) surgiu como a mais promissora abordagem no tratamento da dissincronia cardíaca, em pacientes com insuficiência cardíaca refratária ao tratamento medicamentoso. Embora seus resultados clínicos e funcionais sejam de fato promissores, as análises das respostas individuais revelam que uma significativa parcela dos pacientes não responde ao tratamento. Nesta revisão, foi discutido o papel da medicina nuclear e imagem molecular na seleção de candidatos à TRC, por meio do estudo da dissincronia cardíaca, avaliação de viabilidade, perfusão e fluxo sanguíneo miocárdicos e atividade simpática cardíaca. O potencial uso dessa técnica, no aprimoramento da compreensão dos efeitos deletérios da dissincronia, sobre a função cardíaca e na avaliação e monitorização de resposta à TRC, foram também abordados. Outros alvos moleculares que caracterizam metabolismo glicolítico e de ácido graxo, apoptose, atividade da enzima conversora da angiotensina e angiogênese, que podem seravaliados e medidos por essa técnica, foram descritos.

Cardiac resynchronization therapy (CRT) emerged as one of the most promising approaches in the treatment of cardiac dyssynchrony in heart failure patients’ refractory to medical treatment. However, despite very promising clinical and functional results, individual response analyses show that a significant number of patients do not respond to treatment. The role of nuclear medicine and molecular imaging in the selection of CRT candidates by the assessment of cardiac dyssynchrony, myocardial viability, myocardial perfusion and blood flow and sympathetic cardiac activity has been discussed in this review. The potential utilization of this tool to improve the comprehension of detrimental effects of dyssynchrony on cardiac function and the evaluation and monitoring of the response to CRT were also considered. Other molecular targets that characterize glucose and fatty acid metabolism, apoptosis, angiotensin converting enzyme activity and angiogenesis that can be evaluated with this technique were described.

"Hiper-resposta" avaliada pelo eco 3D após terapia de ressincronização cardíaca / "Hyper-response" evaluated by 3D echocardiography after cardiac resynchronization therapy / "Hiperrespuesta" evaluada por el eco 3D después de la terapia de resincronización cardíaca

A terapia de ressincronização cardíaca consiste em tratamento promissor para pacientes com insuficiência cardíaca grave, porém cerca de 30 por cento dos pacientes não apresentam melhora clínica com este tratamento. Por outro lado, aproximadamente 10 por cento dos pacientes submetidos a essa terapia podem apresentar hiper resposta, e a ecocardiografia tridimensional pode oferecer uma opção interessante para a seleção e avaliação de tratamento desses pacientes.

Cardiac resynchronization therapy consists of a promising treatment for patients with severe heart failure, but about 30 percent of patients do not exhibit clinical improvement with this procedure. However, approximately 10 percent of patients undergoing this therapy may have hyperresponsiveness, and three-dimensional echocardiography can provide an interesting option for the selection and evaluation of such patients.

La terapia de resincronización cardíaca consiste en un tratamiento promisorio para pacientes con insuficiencia cardíaca grave, sin embargo cerca de un 30 por ciento de los pacientes, no presentan una mejoría clínica con ese tratamiento. Por otro lado, aproximadamente un 10 por ciento de los pacientes sometidos a esa terapia pueden presentar hiperrespuesta, y la ecocardiografía tridimensional puede ser una opción interesante para la selección y la evaluación del tratamiento de esos pacientes.

Portadores de CDI com limiar de desfibrilação elevado: evolução clínica e alternativas terapêuticas / ICD patients with elevated defibrillation threshold: clinical behavior and therapeutic alternatives

FUNDAMENTO: A programação ideal da energia de choque do CDI deve ser pelo menos 10 J acima do limiar de desfibrilação (LDF), necessitando de técnicas alternativas quando o LDF é elevado. OBJETIVO: Avaliar o comportamento clínico dos portadores de CDI com LDF>25 J e a eficácia da terapêutica escolhida. MÉTODOS: Foram selecionados portadores de CDI, entre janeiro de 2000 e agosto de 2004 (banco de dados prospectivo), com LDF>25 J intra-operatório, e analisaram-se: características clínicas, FEVE, resgate de eventos arrítmicos pelo CDI e óbitos. RESULTADOS: dentre 476 pacientes, 16 (3,36 por cento) apresentaram LDF>25J. Idade média de 56,5 anos, sendo 13 pacientes (81 por cento) do sexo masculino. Quanto à cardiopatia de base 09 eram chagásicos, 04 isquêmicos e 03 com etiologia idiopática. A FEVE média dos pacientes foi 37 por cento e 94 por cento utilizavam amiodarona. O seguimento médio foi de 25,3 meses. Em 02 pacientes com LDF > Choque Máximo (CM), foi necessário implante de eletrodo de choque adicional (array), sendo mantido programação com CM em zona de FV (>182bpm) nos demais. Durante o seguimento 03 pacientes apresentaram 67 terapias de choque apropriadas (TCA) com sucesso. Ocorreram 07 óbitos sendo 5 por causas não cardíacas e 2 por insuficiência cardíaca avançada. Os pacientes que foram a óbito apresentaram níveis de LDF maiores (p=0,0446), entretanto sem relação com a causa dos mesmos tendo em vista que não ocorreram TCA sem sucesso. CONCLUSÃO: Nessa coorte de pacientes com CDI, a ocorrência de LDF elevado foi baixa, implicando terapêuticas alternativas. Houve associação com disfunção ventricular grave, entretanto sem correlação com as causas de óbito.

BACKGROUND: The ideal programming of the implantable cardioverter defibrillator (ICD) shock energy should be at least 10J above the defibrillation threshold (DFT), requiring alternative techniques when the DFT is elevated. OBJECTIVE: To assess the clinical behavior of ICD patients with DFT>25J and the efficacy of the chosen therapy. METHODS: Patients who had undergone ICD implantation between Jan/00 and Aug/04 (prospective database) and presented intraoperative DFT>25J were selected. The analyzed variables were: clinical characteristics, LVEF, rescue of arrhythmic events from ICD and causes of deaths. RESULTS: among 476 patients, 16 (3.36 percent) presented DFT>25J. The mean age was 56.5 years, and 13 patients (81 percent) were men. According to the baseline cardiomyopathy, 09 patients had Chagas' disease, 04 had ischemic cardiomyopathy and 03 had idiopathic cardiomyopathy. Mean LVEF was 0.37 and amiodarone was used by 94 percent of the patients. Mean follow-up (FU) period was 25.3 months. DFT was higher than maximum energy shock (MES) in 2 patients and it was necessary to implant an additional shock electrode (array). It was programmed MES in ventricular fibrillation zone of ICD therapy in the other patients. In the FU, 03 patients had 67 successful appropriate shock therapies (AST). There were 05 noncardiac and 02 heart failure deaths. The patients who died showed higher DFT levels (p=0.044) without correlation with death because there wasn't unsuccessful AST. CONCLUSION: In this cohort of ICD patients, the occurrence of elevated DFT (>25J) was low, leading to alternative therapies. There was an association with severe ventricular dysfunction, although without correlation to the causes of death.

Comportamento funcional dos portadores de marcapasso convencional submetidos a ressincronização cardíaca / Functional behavior of patients with conventional pacemakers undergoing cardiac resynchronization

FUNDAMENTO: A terapia de ressincronização cardíaca (TRC) é eficiente no tratamento de pacientes com insuficiência cardíaca (IC), disfunção ventricular grave e bloqueio intraventricular. O marcapasso convencional (MPC) em região apical de ventrículo direito provoca alterações da seqüência de ativação normal do coração semelhante às do BRE. Nesse sentido, pacientes com MPC e IC avançada poderiam ser candidatos a TRC, mas reduzidas casuísticas foram avaliadas e não há conclusões definitivas. OBJETIVO: Analisar o comportamento clínico-funcional da terapia de ressincronização cardíaca (TRC) nos portadores de marcapasso convencional. MÉTODOS: Pacientes com MPC, IC-CF(NYHA) III/IV refratária a terapêutica medicamentosa, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) <35 por cento, foram submetidos a TRC. O comportamento clínico-funcional foi avaliado prospectivamente após seis meses. A redução de uma CF-IC foi estabelecida como resposta efetiva ao procedimento. Foram analisados: duração do QRS (ECG), diâmetro diastólico (DDVE), diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo (DSVE) e FEVE ao ECO. A análise estatística utilizou os testes t de Student pareado e a correlação de Spearman. RESULTADOS: Vinte e nove pacientes com idade média de 61,5 anos foram estudados. Seis eram do sexo feminino e houve predomínio da cardiomiopatia chagásica. Em seguimento clínico de 22,7±13 meses, 86,2 por cento dos pacientes melhoraram com a TRC. Nesse grupo, a FEVE média aumentou em 18 por cento (p=0,013); houve redução da duração do QRS em 11,8 por cento (p=0,002) e não houve redução significativa dos diâmetros intracavitários do ventrículo esquerdo. CONCLUSÃO: A TRC é efetiva para pacientes com MPC e IC avançada porque proporciona taxa elevada de responsivos (86,2 por cento), melhora significativa da FEVE e redução da duração do QRS.

BACKGROUND: Cardiac resynchronization therapy (CRT) is an efficient treatment for patients with heart failure (HF), severe ventricular dysfunction and intraventricular block. Conventional pacemakers (CPM) implanted in the right ventricular apical area cause alterations in the normal sequence of cardiac activation similar to those induced by LBBB (left bundle-branch block). Therefore, patients with CPM and advanced HF could be candidates to undergo CRT, but as only small numbers of patients have been evaluated so far, definitive conclusions are lacking. OBJECTIVE: To assess the clinical and functional outcome of cardiac resynchronization therapy (CRT) in patients with conventional pacemakers. METHODS: Patients with CPM, who were in NYHA HF functional class III/IV class refractory to drug therapy, and left ventricular ejection fraction (LVEF) ) <35 percent underwent CRT. Patients’ clinical-functional behavior was assessed prospectively six months after the procedure. The improvement of one HF-functional class was set as an effective response to the procedure. The following was assessed: QRS duration (ECG), diastolic diameter (LVDd), left ventricular systolic diameter (LVSd) and LVEF seen on the echocardiogram. For the statistical analysis, Student’s paired t test and Spearman’s correlation were used. RESULTS: Twenty-nine patients (mean age 61.5) were evaluated. Of these, six were females, and chagasic cardiomyopathy was predominant. During the clinical follow-up of 22.7±13 months, 86.2 percent of the patients benefited from CRT. Within this group, the mean LVEF increased by 18 percent (p=0.013), QRS duration dropped by 11.8 percent (p=0.002) and no significant reduction in left ventricular intracavitary diameters was observed. CONCLUSION: CRT is effective for patients with CPM and advanced HF as it yields a high rate of response (86.2 percent), significantly improves LVEF and reduces QRS duration.

Ressincronização ventricular no tratamento da insuficiência cardíaca dilatada: prevalência de toracotomias InCor - HCFMUSP (1997-2005) / Biventricular pacing for the treatment of refractory congestive heart failure: prevalence of thoracothomy: 1997-2005

Em pacientes com disfunção ventricular e distúrbio de condução pelo ramo esquerdo, a ressincronização cardíaca é utilizada no tratamento da insuficiência cardíaca (IC) refratária ao tratamento clínico, com resultados comprovadamente eficazes em curto e médio prazos. No final da década de 90, foram introduzidos métodos para cateterização e estimulação com eletrodos específicos para o seio coronário. Atualmente, a técnica endovenosa é considerada o principal método para ressincronização cardíaca; entretanto, a toracotomia ainda é um método efetivo e eficaz nos casos de posições instáveis, altos limiares, estimulação frênica, trombose venosa, entre outros. O presente estudo teve como objetivo descrever a prevalência de toracotomias na casuística do InCor-HCFMUSP desde os primeiros casos (fevereiro de 1997 a dezembro de 1999, quando era a única opção disponível) até dezembro de 2005, listando os principais motivos de sua realização.

Remodelamento ventricular na estimulação cardíaca apical do ventrículo direito / Ventricular remodeling in right ventricular apical pacing

OBJETIVO: Avaliar a taxa de remodelamento ventricular (RV) e a importância de variáveis clínico-funcionais em pacientes com função cardíaca normal submetidos à estimulação artificial apical do ventrículo direito (VD). MÉTODOS: Dentre 268 pacientes consecutivos com BAVT e marcapasso convencional, foram excluídos os portadores de fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) < 55 por cento e diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo (DDVE) > 53 mm ao eco-Doppler. O RV foi definido como o conjunto de modificações ecocardiográficas documentadas pelo menos 6 meses pós-implante: aumento >10 por cento no DDVE e redução > 20 por cento na FEVE. As variáveis analisadas foram: cardiopatia de base, classe funcional de insuficiência cardíaca (IC), tempo de estimulação ventricular e duração do QRS. A análise estatística incluiu os testes da razão de verossimilhança, exato de Fisher e a soma de postos de Wilcoxon. O valor de p foi significante quando < 0,05. RESULTADOS: o estudo incluiu 75 pacientes com idade média de 70,9 ± 14 anos, 22,6 por cento do sexo masculino. O tempo médio entre as avaliações foi de 80,2 meses. A FEVE média pré-implante foi 72 por cento e o DDVE 46 mm e pós-implante, 69,7 por cento (p = 0,0025) e 48,5mm (p < 0,0001), respectivamente. A duração média do QRS pós-implante foi 156 ms. O RV ocorreu em apenas quatro pacientes (5,3 por cento), e nenhuma das variáveis exploratórias discriminou esse comportamento. CONCLUSÃO: Pacientes sem disfunção ventricular submetidos à estimulação cardíaca apical do VD em longo seguimento apresentaram baixa taxa de RV, e não foram definidos fatores associados para sua ocorrência.

OBJECTIVE: To determine ventricular remodeling (VR) and the role of clinical and functional variables in patients with normal cardiac function who underwent right ventricular apical pacing (RVAP). METHODS: Among the 268 consecutive patients with standard pacemaker due to complete atrioventricular block (CAVB), those with left ventricular ejection fraction (LVEF) < 55 percent and left ventricular end-diastolic diameter (LVEDD) > 53 mm on Doppler echocardiography were excluded. Ventricular remodeling was defined as echocardiographic changes documented at least six months after implantation, namely, a >10 percent increase in LVEDD and a > 20 percent decrease in LVEF. The following variables were analyzed: underlying heart disease, NYHA functional class of heart failure (HF), time of ventricular stimulation, and QRS duration. Statistical analysis included likelihood ratio test, FisherÆs exact test, and Wilcoxon rank-sum test. A p value < 0.05 was considered statistically significant. RESULTS: The study included 75 patients, mean age 70.9 ± 14, of whom 22.6 percent were male. Mean time between both evaluations was 80.2 months. Before implantation, mean LVEF was 72 percent and LVEDD was 46 mm; after implantation this values were 69.7 percent (p = 0.0025) and 48.5 mm (p = 0.0001), respectively. Mean QRS duration after implantation was 156 ms. Ventricular remodeling was observed only in four patients (5.3 percent), and no exploratory variable specified this behavior. CONCLUSION: In a long-term follow-up, patients without ventricular dysfunction who underwent RV apical pacing (RVAP) showed low VR rate, and no analyzed variable was associated with its occurrence.

Distrofia miotônica e cardiopatia: comportamento dos eventos arrítmicos e dos distúrbios da condução / Myotonic dystrophy and heart disease: behavior of arrhythmic events and conduction disturbances

OBJETIVO: Estudar a prevalência e a evolução natural dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução, correlacionar o defeito genético com achados cardiovasculares, avaliar a mortalidade cardíaca, freqüência e fatores preditivos de morte súbita, correlacionar a gravidade do envolvimento neuromuscular e cardíaco e definir o papel do estudo eletrofisiológico (EEF), na distrofia miotônica. MÉTODOS: Realizados periodicamente avaliação clínica e exames complementares, exame genético, eletrocardiograma, ecocardiograma e Holter (exceto exame genético) em 83 pacientes consecutivos com tempo médio de seguimento de 42±30,63 meses, sendo o estudo eletrofisiológico realizado em 59 casos. RESULTADOS: Taquiarritmia atrial foi observada em 10 (12 por cento) pacientes, taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) em 14 (17 por cento), bloqueio átrio-ventricular (BAV) 1° grau em 24 (29 por cento), bloqueio de ramo esquerdo (BRE) em 19 (23 por cento), bloqueio de ramo direito (BRD) em 13 (16 por cento). Sintomas, aumento do intervalo PR, alargamento do QRS, fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) <60 por cento e idade foram preditivos de óbito. Ocorreram 9 mortes (4 súbitas; 2 insuficiência cardíaca; 3 outras). EEF: HV>70ms em 34 por cento e >100ms em 11 por cento (pós-procainamida). CONCLUSÃO: A prevalência dos eventos arrítmicos e distúrbios da condução foi de 50 por cento a 80 por cento após 6 anos, não se correlacionando ao defeito genético, sendo o flutter atrial, a arritmia sustentada mais freqüente. O envolvimento cardíaco aumentou com a piora da doença neuromuscular, mas essa progressão foi mais rápida que a neuromuscular. A mortalidade total foi baixa (11 por cento) e morte súbita ocorreu em metade dos casos. EEF identificou grupo de risco para implante de marcapasso.

Ataxia de Friedreich. Avaliação cardiáca de 24 pacientes com diagnóstico clínico e revisão da literatura / Friedreich's ataxia. Cardiac evaluation of 25 patients with clinical diagnosis and literature review

OBJECTIVE - Cardiac evaluation (clinical, electrocardiographic and echocardiographic) of 25 Brazilian patients with clinical diagnosis of Friedreich's ataxia (FA) related to the frequency and the size of GAA repeats (unstable expansion of trinucleotide repeats that results in the disease). METHODS - Clinical and cardiac study including electrocardiogram and echocardiogram of all patients and molecular analysis to detect the frequency and the size of GAA expansion, by polymerase chain reaction analysis. RESULTS - Homozygous GAA expansion was detected in 17 patients (68 percent) -- all typical cases. In 8 (32 percent) cases (6 atypical and 2 typical), no GAA expansion was observed, therefore it was not considered Friedreich's ataxia. All patients with GAA expansion (100 percent) had electrocardiographic abnormalities, and only 25 percent of the cases without GAA expansion had some abnormality on this exam. However, only 6 percent of all patients revealed some signals/symptoms suggestive of cardiac involvement. CONCLUSION - A molecular analysis is essential to confirm the diagnosis of Friedreich's ataxia; however, an adequate cardiac evaluation, including an electrocardiogram, was extremely useful to better screening the patients which should perform these molecular analysis